M35.4 für Klinikerinnen und Kliniker
Eine Referenz für Hausärztinnen, Hausärzte und Fachärztinnen, Fachärzte — Differenzialdiagnose, diagnostische Kriterien und therapeutisches Vorgehen bei der eosinophilen Fasziitis.
Wann daran denken
Die EF wird leicht mit einer Sklerodermie verwechselt. Das wegweisende Muster: rasch fortschreitende, symmetrische Induration der Extremitäten unter Aussparung von Fingern und Zehen, oft nach ungewohnter Anstrengung, mit Bluteosinophilie.
Diagnostische Kriterien
Das meistzitierte Schema ist der Kriteriensatz von Pinal-Fernández 2014 — zwei Haupt- und fünf Nebenkriterien. Die definitive Diagnose beruht weiterhin auf einer Biopsie über die volle Dicke.
Zwei Hauptkriterien
- Schwellung, Induration und Verdickung von Haut und Unterhautgewebe — symmetrisch oder nicht, diffus oder auf die Extremitäten begrenzt.
- Fasziale Verdickung mit einem Infiltrat aus Lymphozyten und Makrophagen, mit oder ohne Eosinophile, in einer Keilbiopsie über die volle Dicke.
Fünf Nebenkriterien
- Periphere Eosinophilie > 0,5 × 10⁹/l.
- Hypergammaglobulinämie > 1,5 g/l.
- Muskelschwäche und/oder erhöhte Serum-Aldolase.
- Groove-Zeichen und/oder Peau d'orange.
- Hyperintense Faszie in der T2-gewichteten MRT.
Differenzialdiagnose
Die zentrale Abgrenzung erfolgt gegenüber der systemischen Sklerose. Die EF spart die Finger aus und zeigt kein Raynaud-Phänomen, keine Sklerodaktylie, Teleangiektasien oder Nagelfalzkapillaren-Veränderungen — dafür Groove-Zeichen und Peau d'orange, die die Sklerodermie nicht aufweist.
Abklärung
Sichern Sie die histologische Diagnose, erfassen Sie die Krankheitsausdehnung und screenen Sie auf die hämatologischen Assoziationen, die das Vorgehen verändern.
Therapie & Eskalation
Es gibt keinen auf randomisierten Studien beruhenden Standard. Die Praxis konvergiert zu frühen systemischen Kortikosteroiden, mit Methotrexat als steroidsparendem Partner und Pulsen, die der schweren Erkrankung vorbehalten bleiben.
Diagnose sichern
Biopsie ± MRT vor dem Entschluss zu langfristigen Steroiden; Ausgangsbewegungsumfang und Eosinophilenzahl dokumentieren.
Systemische Kortikosteroide
Prednison etwa 0,5–1 mg/kg/Tag ist der übliche Ausgangspunkt; die meisten Patienten bessern sich innerhalb von Wochen.
Methylprednisolon-Pulse
Intravenöse Pulse werden bei ausgedehnter oder rasch fortschreitender Erkrankung eingesetzt und mit besserem Ansprechen in Verbindung gebracht.
Methotrexat ergänzen
Die Kombination mit Methotrexat übertrifft Steroide allein hinsichtlich vollständiger Remission und erlaubt das Ausschleichen.
Langsam über Monate reduzieren
Richten Sie das Ausschleichen nach Hautaufweichung, Bewegungsumfang und MRT-Aktivität aus, nicht nach dem Kalender.
Auf Rückfall achten
Etwa ein Viertel der Ansprechenden erleidet einen Rückfall; Blutbild und Funktion langfristig weiter überwachen.