M35.4 per i clinici
Riferimento per medici di base e specialisti — diagnosi differenziale, criteri diagnostici e approccio terapeutico nella fascite eosinofila.
Quando sospettarla
La FE si confonde facilmente con una sclerodermia. Il quadro che deve farla sospettare: indurimento simmetrico degli arti, rapidamente progressivo, che risparmia le dita di mani e piedi, spesso dopo uno sforzo insolito, con eosinofilia nel sangue.
Criteri diagnostici
Il quadro più citato è quello di Pinal-Fernández 2014 — due criteri maggiori e cinque minori. La diagnosi di certezza resta affidata a una biopsia a tutto spessore.
Due criteri maggiori
- Tumefazione, indurimento e ispessimento di cute e tessuto sottocutaneo — simmetrici o no, diffusi o limitati agli arti.
- Ispessimento della fascia con infiltrato di linfociti e macrofagi, con o senza eosinofili, alla biopsia a cuneo a tutto spessore.
Cinque criteri minori
- Eosinofilia periferica > 0,5 × 10⁹/L.
- Ipergammaglobulinemia > 1,5 g/L.
- Debolezza muscolare e/o aldolasi sierica elevata.
- Segno del solco e/o pelle a buccia d'arancia.
- Fascia iperintensa in RM pesata in T2.
Diagnosi differenziale
La distinzione centrale è dalla sclerosi sistemica. La FE risparmia le dita e non dà fenomeno di Raynaud, sclerodattilia, teleangectasie o alterazioni capillari del vallo ungueale — e aggiunge il segno del solco e la pelle a buccia d'arancia, assenti nella sclerodermia.
Iter diagnostico
Conferma la diagnosi istologica, definisci l'estensione della malattia e ricerca le associazioni ematologiche che modificano la gestione.
Trattamento ed escalation
Non esiste uno standard basato su studi randomizzati. La pratica converge su corticosteroidi sistemici precoci, con il metotressato come partner risparmiatore di steroidi e i boli riservati alla malattia grave.
Stabilire la diagnosi
Biopsia ± RM prima di impegnarsi in steroidi a lungo termine; documenta escursione articolare ed eosinofili basali.
Corticosteroidi sistemici
Il prednisone a circa 0,5–1 mg/kg/die è il punto di partenza abituale; la maggior parte migliora in settimane.
Boli di metilprednisolone
I boli endovenosi si usano nella malattia estesa o rapidamente progressiva e si associano a una migliore risposta.
Aggiungere il metotressato
L'associazione con metotressato supera gli steroidi da soli per la remissione completa e consente la riduzione.
Ridurre lentamente in mesi
Guida la riduzione in base ad ammorbidimento cutaneo, escursione articolare e attività in RM, non al calendario.
Attenzione alla recidiva
Circa un quarto dei responder recidiva; mantieni nel tempo il monitoraggio di emocromo e funzione.